¿QUÉ ES LA HEMOFILIA?
La Hemofilia es una enfermedad en la que los sistemas de coagulación de la sangre no funcionan adecuadamente, por lo que la sangre coagula más lentamente que en una persona que no tiene Hemofilia.
El sistema de coagulación de la sangre funciona gracias a 12 factores coagulantes que trabajan conjuntamente en lo que se llama "cascada de coagulación". Si uno de estos factores no funciona bien, la cascada se interrumpe, formándose más lentamente el coágulo que impide el sangrado.
TIPOS DE HEMOFILIA
Existen distintos tipos de Hemofilia, en función de cuálsea el factor de coagulación deficitario:
- Hemofilia A: ausenciao menor cantidad del factor VIII
- Hemofilia B: ausencia o menor cantidad del factor IX
- Von Willebrand: considerado como una parahemofilia. Es la ausencia del factor Von Willebrand, pero cursa como un déficit del factor VIII y disminución del funcionamiento de las plaquetas. Pueden padecerla ambos sexos.
Cmo consecuancia de esta interrupción en la cascada de coagulación, las lesiones o heridas sangran durante más tiempo del debido.
En Hemofilia, dependiendo de la cantidad de factor que sintetizacada persona, existen tras grados de severidad:
- Hemofilia severa: menos de 1% de factor
- Hemofilia moderada: entre un 1% y un 5% del factor
- Hemofilia leve: entre un 5% y un 25% del factor.
LAs consecuencias pueden ser mayores o menores en función del grado.