Información y síntomas

DEFINICION La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno (3 mm por debajo de este foramen en el examen con resonancia magnética RM).

Chiari las clasificó en 4 tipos:

- Tipo I.- Sólo están descendidas las amígdalas cerebelosas.

- Tipo II.- Descienden las amígdalas más la parte inferior del vermis e incluso la parte inferior del IV ventrículo. Se asocia siempre con espina bífida abierta e hidrocefalia. aparece en niños.

- Tipo III.- Todo el cerebelo está descendido y existe encefalocele occipital.

- Tipo IV.- Hipoplasia del cerebelo.

En la actualidad se distinguen solamente 2 entidades:

- Chiari tipo I.- Se presenta clínicamente en la edad adulta.

- Chiari tipo II.- Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia.



Etiología La causa exacta de la malformación de Chiari es desconocida. Se ha sugerido que la malformación ocurre durante el desarrollo temprano del embrión . La etiopatogenia no es clara, considerándose distintas teorías . Históricamente se las ha considerado como patologías puramente congénitas, pero en los últimos años cada vez han sido más frecuentes las publicaciones en las que se describe un origen secundario.
No hay una teoría que pueda explicar por si sola todas las alteraciones que se expresan clínicamente, por esta razón es más atractivo pensar en la posibilidad de combinación de las distintas teorías.

En general se aceptan cuatro teorías posibles para explicar las formas congénitas:

1. Teoría de la tracción: en el tipo II la malformación lumbar ejercería una tracción sobre las estructuras de la fosa posterior, originando el descenso de las estructuras de la fosa posterior .

2. Teoría de la alteración de la dinámica de flujo: la presencia de hidrocefalia ejercería presión sobre el cerebelo y tronco en sentido caudal, dando lugar a un desplazamiento de dichas estructuras a través del foramen mágnum.

3. Malformación primaria del tronco cerebral (poco probable)
4. Desarrollo insuficiente de la fosa posterior: según esta teoría, que aparece como la más plausible, el cerebelo no sería traccionado ni empujado, sino que se vería obligado a crecer en la dirección del canal raquídeo debido al escaso volumen de la fosa posterior.
La hernia congénita se desarrolla durante la vida fetal debido al crecimiento del cerebelo en una fosa posterior pequeña. En este momento el grado de herniación dependerá de la asimetría entre continente y contenido y de la inmadurez de los ligamentos dentados que permiten una mayor movilidad de las estructuras, o sea un mayor descenso de las mismas.


En resumen, la existencia de una fosa posterior pequeña se puede deber, según esta teoría, a un defecto en la génesis del hueso occipital o bien a una implantación demasiado baja del seno transverso. Ambas alteraciones son comunes en los pacientes con esta patología.

Un capítulo aparte representan los casos de malformación de Chiari tipo I adquiridas . En general se cree que el factor desencadenante es la creación de un gradiente de presión de L.C.R. cráneo-espinal. A Se han reportado casos de siringomielia asociada a formas adquiridas de estas patología, posiblemente entonces, la mayoría de estas formas adquiridas derivarían en siringomielia si se les diese el tiempo necesario

Sumeer Sathi reportó un caso en el cuál la herniación de las amígdalas cerebelosas se observó posteriormente a punciones lumbares repetidas. Luego de cerrar el defecto dural producido se pudo comprobar por RMI el reposicionamiento de las estructuras del cerebro posterior. En relación con la fisiopatología de esta forma adquiere vital importancia la teoría de "disociación de los presiones de LCR cráneo-espinal" que produciría un descenso de las amígdalas cerebelosas.
También hay casos reportados asociados a raquitismo resistente a vitamina D y a fístulas espontáneas de LCR

GENETICA En algunas familias,estan afectados más de una persona con chiari tipo Iy siringomelia . A este fenómeno se conoce como agregación familial. Los esfuerzos actuales de la investigación se están centrando en establecer que la agregación familial es debido a una causa genética. Se estan realizando estudios de MRI en todos los miembros de la familia en algunas de las familias que tienen ya más de un paciente diagnosticado con chiari tipo I y siringomelia, incluyendo algunos miembros de la familia que no tengan síntomas. Este estudio se esta realizando actualmente en USA

Se estudia cuidadosamente cada región de cada cromosoma para encontrar una región que contribuya a chiari tipo I y siringomelia. Entonces, estas regiones se estudian detalladamente. El paso de progresión siguiente es comenzar a buscar los genes implicados. Hay esperanzas que en años próximos los investigadores que trabajan juntos podrán explicar qué cambios ocurren en estos cromosomas para causar algunos casos de Cjhaiari tipo I y siringomelia.



ANATOMIA ¿Cual es el probelma anatomico del Arnold Chiari

La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno (3 mm por debajo de este foramen en el examen con resonancia magnética RM).

Varios autores coinciden en señalar que con cierta frecuencia se asocia a malformaciones óseas de la charnela occípito-cervical (invaginación basilar, fosa posterior pequeña, platibasia, asimilación de C1, Síndrome de Klippel-Feil y clivus corto)

CLINICA Los síntomas experimentados por las personas con la malformación de Chiari pueden ser muy variados

Los síntomas iniciales pueden ser vagos y variables. Existen muchos sintomas que son vagos. Por ello muchas veces son mandados a psicólogos o psiquiatras al tener un cuadro tan amplio y tan poco evidente.

La mayoría de los síntomas se relacionan con la compresión los nervios craneales más bajos o las estructuras del troco cerebral

Si bien es escasamente sintomática, Las hernias mayores a 12 mm son invariablemente sintomáticas, pero de aquellas entre 5-10 mm sólo son sintomáticas el 30% ,su importancia radica en que tiene un índice de asociación a siringomielia/hidromielia que varía según los distintos autores del 20 al 40% hasta del 50 al 76 % de los casos, sin embargo si solo tenemos en cuenta los pacientes sintomáticos la presencia de siringo-hidromielia aumenta al 60-90%

Todos los síntomas pueden ser intermitentes y mejorar con el decúbito.
Los pacientes con el tipo I concurren a la consulta por síntomas originados en alguna de estas causas:

-Compresión del tronco encefálico a nivel del foramen mágnum
-Hidrocefalia
-Siringomielia

Dolor occípito cervical:

Es el síntoma más común , especialmente la cefalea que es generalmente referida a la región suboccipital . Puede constituir el síntoma inicial y se debe al impacto de las estructuras del cerebro posterior en el foramen magnum. Suele acentuarse con la tos, con los movimientos del cuello y con el ejercicio. A veces puede irradiarse a los brazos. Tanto la tos como el ejercicio pueden desencadenar un síncope por aumento brusco de la presión intracraneal, por lo tanto debe ser considerado como un signo de alarma .

Síndrome siringomiélico:

La siringomielia que produce es de tipo comunicante (o hidromielia). El síndrome se caracteriza por parestesias y anestesia termoalgésica suspendida o "en esclavina" (cuero cabelludo, cuello, hombros, brazos y región superior del tórax) que puede comenzar en forma unilateral y que se debe a una interrupción de las fibras de la sensibilidad termoalgésica en el cruce de la comisura blanca anterior y antes de que alcancen el haz espinotalámico lateral, atrofia y déficit motor de los músculos de la mano y el brazo con abolición de los reflejos miotáticos (por lesión de la segunda neurona) y signos de compromiso de las vías largas (por crecimiento del quiste intramedular, o bien por las malformaciones de la charnela occípito-cervical asociadas). El compromiso sensitivo y motor (o síndrome periependimario) se limitan a los niveles o dermatomas correspondientes al quiste medular, y es el responsable de la frecuente presencia de cicatrices de quemaduras en estos pacientes.
El cuadro clínico nunca retrograda espontáneamente. Compromiso de pares craneales:
Son comunes la diplopía, neuralgia trigeminal, mareos o vértigos, disfagia o disfonía, paresia del hipogloso. La afectación del tronco cerebral generalmente se expresa como un nistagmus horizontal, rotatorio o diagonal, disociación de los movimientos oculares y osciloscopía (el paciente es consciente del grosero movimiento nistágmico de los ojos). Puede haber interrupción del fascículo longitudinal medial provocando un nistagmus horizontal limitado al ojo del lado al que se dirige la mirada (este signo es particularmente sugestivo de esclerosis múltiple con la que debemos hacer el diagnóstico diferencial)

Síndrome cerebeloso:

Se observa en el 11% de los casos (3). La presencia de nistagmus es notoria, generalmente es vertical y bate hacia abajo, el cuál en algunos pacientes produce vértigo al mirar hacia el piso. También puede presentar ataxia de tronco y extremidades y disartria.

Otros síntomas y signos

Pueden encontrarse también presentes: el signo de Lhermitte (sensación de descarga eléctrica desde la nuca al dorso o las extremidades al flexionar la cabeza, presente también en la esclerosis múltiple), debilidad en algún miembro y compromiso de los miembros inferiores generalmente como espasticidad.

Los sintomas mas comunes en adulto se suelen desarollar en la edad de 40 años y con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. Hay circustancias que hacen que estos sintomas puedan aparecer antes como accidentes de coche, dar a luz, tener tracciones de cuello, etc

Síntomas

Dolor de cabeza
Apnea del sueño
Fatiga
Pérdida de visión
Desequilibrio General
Torpeza General
Pérdida De la Memoria
Intolerancia a la luz brillante
Disfunción habilidades motoras
Dolor y presión en el cuello
Estrellas"en la visión"
Dolor de presion detrás de los ojos
Dolor de espalda
Espasmos
Puntos en la visión Insomnio
Pérdida de control de la vejiga
Nistagmus
Sensaciones de zumbidos en la cabeza Sensaciones ardientes como electricas
Intolerancia a los sonidos
Tamaño desigual de la pupila
Visión Doble
Dificultad al Tragar
Temblores de la mano
Circulaciones pobre sanguínea

Diagnóstico diferencial

La malformación de Arnold-Chiari tipo I puede ser confundida con una lesión expansiva o una malformación vascular de la región del agujero occipital o de la médula cervical alta.
Clínicamente puede ser difícil de diferenciar de una esclerosis múltiple, especialmente cuando la malformación del tejido cerebral se presenta en ausencia de cambios óseos significativos. El método ideal para aclarar cualquiera de estos planteos diagnósticos es la imagen de resonancia magnética.


Tratamiento

El tratamiento es complejo. La hidrocefalia progresiva requiere derivación ventricular. Los síntomas y signos de compromiso de las estructuras de la fosa posterior y de la médula espinal alta pueden mejorar con la descompresión suboccipital y laminectomía cervical superior.
Dentro de los factores que influyen en la evolución postoperatoria podemos citar como negativos la presencia de atrofia, ataxia y escoliosis en el examen prequirúrgico . Otro parámetro a tener en cuenta es el tiempo entre el inicio de los síntomas y la cirugía, en general se observan mejores resultados en los pacientes operados antes de los dos años de comienzo del cuadro clínico .

Indicaciones

Es recomendado por la mayoría de los autores el tratamiento quirúrgico precoz de esta patología.
El tratamiento quirúrgico del tipo I (cuadro dominante siringomiélico) es recomendable cuando la clínica progresa o la RMI demuestra aumento del crecimiento del quiste. Los pacientes asintomáticos deben ser observados y operados cuando comiencen con la sintomatología. Los pacientes sintomáticos pero estables por años deben ser observados y operados sólo cuando halla signos de deterioro .
La malformación de tipo II sólo requiere tratamiento quirúrgico cuando aparecen los síntomas respiratorios reseñados o bien cuando se presenta un cuadro de vías largas en edades más tardías .
El procedimiento a realizar es la descompresión de fosa posterior (que finalmente resulta necesaria en el 18.7% de los pacientes con mielomeningocele), pero siempre teniendo en cuenta que al paciente se le debe colocar primero un shunt de LCR.

Técnica

Chiari tipo I
Los objetivos a lograr en el tratamiento quirúrgico de esta patología son :
1) Eliminar el gradiente de presión cráneo espinal del LCR
2) Reestablecer el espacio subaracnoideo
3) Eliminar la siringomielia en los casos que existe
4) Eliminar la compresión del tronco encefálico
El tratamiento de la siringomielia asociada al tipo I corresponde al tratamiento de ésta misma, así como también el del mielomeningocele y la hidrocefalia.
Los procedimientos propuestos son:
-Descompresión de fosa posterior
-Obliteración del óbex (prácticamente abandonado)
-Shunt del cuarto ventrículo
-Shunt siringo-subaracnoideo
-Remodelación de la fosa posterior (RFP)
-Resección transoral del odontoides
-Descompresión de fosa posterior

La descompresión de la fosa posterior sola o en combinación con otros procedimientos es la técnica quirúrgica más utilizada en estos momentos.

Este procedimiento consiste en realizar una craniectomía suboccipital asociada a una laminectomía de todas las vértebras cervicales necesarias para descomprimirlas amígdalas y el vermis en toda su extensión, ya que el descenso de estas estructuras nerviosas suele ser muy importante.
Otros autores como Gregg y col. aconsejan junto con la descompresión de fosa posterior realizar un injerto del duramadre junto con la obliteración del óbex (con músculo o teflón) y un shunt del cuarto ventrículo.

Sin embargo estas dos últimas conductas han sido cuestionadas.
En general se realiza una craniectomía sub-occipital pequeña y una laminectomía del atlas y, a veces de C2, con incisión de la duramadre y revisión de la entrada del cuarto ventrículo. Si hay alguna membrana que impida la salida del LCR, que es un hallazgo poco frecuente , debe ser perforada.
Puesto que las adherencias pueden ser una de las causas de hidromielia, por interrupción de las vías de drenaje de LCR, se ha de procurar manipular el tejido cerebeloso lo menos posible, para no estimular la formación de fibrosis.
Un concepto a tener en cuenta es que en estos pacientes la implantación del seno transverso suele estar extremadamente baja, es por esto que hay que ser cuidadoso en el momento de abrir la duramadre. Además es aconsejable no exagerar en el tamaño de la resección occipital (3 por 3 cm.) debido a que la compresión no se produce en la fosa posterior sino en el foramen mágnum y, en cambio, favorece la herniación de los hemisferios cerebelosos.
Algunos autores ponen énfasis en no intentar remover las adherencias que mantienen unidas las amígdalas para evitar la eventual injuria de estructuras nobles como la P.I.C.A., etc. Sin embargo, otros aconsejan separarlas cuidadosamente y producir su retracción mediante coagulación bipolar.
Según la experiencia de Kazutoshi H. y col. el shunt siringo-subaracnoideo es superior a la descompresión del foramen magnum como tratamiento inicial para la siringomielia en la malformación del Chiari tipo I, especialmente para aquellos pacientes con grandes cavidades y con una evolución rápida de los síntomas. Esto se debe a que con este procedimiento lograron una mejoría neurológica mayor (97% contra 82%), un mayor alivio del dolor y más rápido cierre de la cavidad (tiempo medio de 1.8 semanas contra 6.3 semanas). Kazutoshi también considera como posibilidad terapéutica el shunt.
La remodelación de la fosa posterior descripta por E. Rubio y col. en 1994 ( Hospital Vall d'Hebron, Barcelona) consiste en una descompresión clásica con conservación total del plano aracnoideo, a la que se le agrega un injerto de duramadre sintético y luego la fijación de éste por medio de tres puntos al plano muscular superficial. De este modo la duramadre se presenta en forma de carpa previniendo las adherencias y desarrollando una cisterna magna artificial, tal cuál como lo demuestran las imágenes de RMI. En todos los casos presentados en dicho artículo se comprobó el reposicionamiento de las amígdalas.
Cuando los estudios demuestran signos de compresión ventral del tronco encefálico algunos autores recomiendan la resección transoral del odontoides debido a que sostienen que estos pacientes pueden empeorar con una descompresión de la fosa posterior. En cambio obtienen una clara mejoría en todos los casos. También parece razonable realizar este procedimiento en aquellos pacientes en los que las RMI de control muestran signos de empeoramiento de la impresión basilar luego de la descompresión posterior.
Dentro de las complicaciones postoperatorias la depresión respiratoria es la más frecuente, por lo tanto es importante el monitoreo de esta función. Esta ocurre generalmente en los primeros 5 días y de noche. Otros riesgos son: fístula de LCR, herniación de los hemisferios cerebelosos y lesiones vasculares (P.I.C.A.).

Chiari tipo II
Su tratamiento quirúrgico es superponible al de la hidrocefalia (colocación de una válvula de derivación de LCR) y del mielomeningocele .
Comúnmente se ha argumentado que parte de los pobres resultados de la descompresión de la fosa posterior en los niños con esta patología se debían a que los hallazgos neurológicos eran producidos por anomalías intrínsecas del tronco que este procedimiento no puede resolver. Un punto de vista disidente sostiene que las lesiones histológicas son debidas a la compresión crónica del tronco y su concomitante isquemia, por lo tanto la descompresión del tronco encefálico debe ser llevada a cabo ante el desarrollo de cualquiera de los siguientes signos de alarma: disfagia neurogénica, estridor y pausas apneicas . Pollack y col. también sostienen que un componente importante de la disfunción del tronco es producida por fenómenos adquiridos, por lo tanto sugieren que la descompresión debe ser llevada a cabo en forma urgente en aquellos niños con Chiari tipo II y síntomas de disfunción del tronco.
El procedimiento que habitualmente se realiza es la descompresión de la fosa posterior con la colocación de un parche de duramadre. En general son aplicables los mismos cuidados que en la cirugía del tipo I.
Es importante no intentar disecar las amígdalas de la médula subyacente. Es recomendable realizar una traqueostomía , a menudo transitoria, en los niños que presentan en el preoperatorio estridor y parálisis del abductor laríngeo. El control de la respiración en el postoperatorio es fundamental por el riesgo elevado de obstrucción y disminución de la frecuencia respiratoria.

Resultados

Chiari tipo I
La documentación en la literatura acerca de la evolución de estos pacientes es muy confusa. Qué grupo de pacientes va a recuperar el déficit y cuál no va a mejorarlo no está claramente definido.
Rhoton sostiene que el mayor beneficio de la cirugía es detener la progresión de la patología.
La morbilidad y mortalidad operatoria actual es muy pequeña.
En general se acepta que los síntomas debido a compresión del tronco cerebral (especialmente la cervicocefalalgia) son los que responden de mejor manera a la cirugía, desapareciendo en algunos casos. También tiene buena respuesta el síndrome cerebeloso.

No ocurre así con la clínica relacionada con la siringomielia.
Según lo describe William Bell y col. los niños tanto como los adolescentes y adultos responden mejor a la cirugía descompresiva que los menores a un año, que en general presentan una respuesta escasa. Ésta podría deberse a que la compresión dentro del primer año de vida puede producir daño isquémico en el tronco cerebral o bien que éstos niños presentarían una citoarquitectura neurológica previamente alterada. La mejoría clínica postquirúrgica de la debilidad muscular sólo se observa en el 16-50 % de los pacientes. Peores resultados se observan cuando hay atrofia muscular, ya que raramente se ha verificado alguna mejoría luego de la cirugía.
En el tratamiento del síndrome siringomiélico los enfermos que no tienen déficit motor importante y que se operan pronto obtienen una mejoría importante; sin embargo pueden quedar síntomas, en especial los que afectan a las manos. En relación a esto, Rubio y col. (32) obtuvieron con la RFP buenos resultados, pero sin encontrar una diferencia estadísticamente significativa entre esta técnica y la descompresión de fosa posterior clásica.
En lo que respecta a las vías largas, la mejoría es mayor desde el punto de vista subjetivo que lo objetivable con el examen clínico.
No hay una exacta correlación entre la evolución clínica y la imagenológica postoperatoria. En algunos casos de mejoría el quiste apenas ha variado de tamaño, por el contrario en algunos pacientes se puede observar un colapso total de las cavidades después de la intervención sin una clara correlación clínica.

Chiari tipo II

Para Pollack y col. la descompresión urgente de los niños con Chiari tipo II y síntomas de disfunción troncal ofrece muy buenos resultados. En su trabajo 10 de los 13 niños tratados con esta metodología presentaron una clara y rápida mejoría de los síntomas luego de la cirugía.
El 68% logra un resolución total o casi total de los síntomas, el 12% presenta como secuela algún déficit moderado y un 20% no presentan mejoría. El paro respiratorio es la primera causa de muerte, seguido por meningitis/ventriculitis y broncoaspiración ).
Según algunos estudios en un seguimiento con un rango de 7 meses a 6 años la mortalidad postoperatoria fue del 37.8%.
El estado preoperatorio y el deterioro rápido de los síntomas son los factores predictivos más importantes. La parálisis de cuerdas vocales bilateral es un factor predictivo negativo muy importante de respuesta a la cirugía .



SIRINGOMIELIA



Siringomielia es la presencia de cavidades quísticas dentro de la médula espinal. .

La siringomielia es una condición patológica - no una entidad nosológica - con etiologías y formas variadas. A veces la cavidad es la dilatación del propio canal central medular, suele denominarse Hidromielia y tiene un revestimiento de células ependimarias. Otras veces la cavidad es vecina al canal central y carece de dicho revestimiento. En ellas la cavidad puede estar comunicada con el canal central o ser completamente ajena a él.

La cavidad quística puede extenderse fuera de la médula abarcando el tronco encefálico : siringobulbia.

Variedad anatómica: El canal central medular presenta normalmente una serie de cambios a través de los años; gradualmente se estrecha, más en la región torácica. Ocurren cambios histológicos en el epéndima, como daño celular, cicatrización, formación de rosetas, acúmulos subependimarios gliovasculares y desorganización celular. Además existe un cambio epitelial dependiente de la edad que consiste en el paso de epitelio ciliado pseudoestratificado en la primera década de la vida a epitelio columnar y cuboideo hacia la segunda década. Astrocitos y células del epéndima proliferan a los 20 años de edad llevando a la oclusión del canal central. En recién nacidos y en niños menores de un año de edad puede apreciarse el canal central aún abierto en el engrosamiento medular lumbar, a la Resonancia Magnética.

La siringomielia es siempre es patológica, aunque puede ser asintomática y no requerir terapia sino observación.



Clasificación:

Existen múltiples y variadas maneras de clasificar la siringomielia, basadas principalmente en el origen de la misma o en los mecanismos conocidos de producción. Una manera práctica de clasificación la divide en siete grupos:

Siringomielia comunicante: Consiste en la comunicación de la cavidad quística con el cuarto ventrículo. Corresponde al 10% de las siringomielias.

Siringomielia no comunicante: Es la más frecuente, abarcando aproximadamente el 50%. No hay comunicación con el cuarto ventrículo y existe un bloqueo a la circulación de líquido cefalorraquídeo desde la fosa posterior hacia caudal o viceversa.

Siringomielia asociada a disrafia espinal.

Siringomielia asociada a tumores intramedulares o de la cauda equina.

Siringomielia secundarías a hemorragia intramedular.

Siringomielia post-traumática: complicación alejada de traumatismo raquimedular.

Idiopática.

De estos siete grupos los dos primeros incluyen siringomielias relacionadas a lesiones de fosa posterior que alteran la circulación del líquido céfaloraquideo (LCR) en la encrucijada de cuarto ventrículo, cisterna magna, espacio subaracnoideo espinal, tronco, cerebelo y médula. Los cinco últimos grupos se asocian alteraciones en la dinámica del LCR espinal.

Para comprender las teorías sobre mecanismos patogénicos, la siringomielia se puede dividir en dos grandes grupos:

Las relacionadas con anomalías en la fosa posterior y de la unión craneo-vertebral y

las relacionadas a lesiones espinales.



Anomalías en fosa posterior y de la unión craneo-vertebral:

Malformación de Chiari: existen de tres tipos. Chiari I es el descenso de las tonsilas cerebelosas bajo el foramen magno con un mínimo de 5 mms, pero en casos severos el descenso puede llegar hasta el tercio medio de la médula cervical; además el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo son desplazados caudalmente. La incidencia de siringomielia en este tipo de malformación podría ser menor a 1%. El Chiari tipo II consiste en descenso de cerebelo asociado a cualquier disrafía espinal. Puede acompañarse de siringomielia hasta un 50% de los casos de mielomeningocele. La asociación con hidrocefalia también es alta.

La malformación de Chiari tipo III es la migración a caudal de las tonsilas cerebelosas en presencia de encefalocele. La relación de siringomielia puede llegar a 22%.

Anomalías óseas, como platibasia, impresión basilar y disminución de tamaño de fosa posterior.

Lesiones de foramen magno, como tumores (meningioma) o masas inflamatorias

Presencia de membranas secundarias a inflamación (meningitis), hemorragias, quistes aracnoidales, etc.



Lesiones espinales.

Las anormalidades espinales asociadas a siringomielia tienen como factor común el que comprometen de una u otra manera el espacio subaracnoídeo a este nivel. Existen diferentes causas:

Tumores medulares o de la cauda equina.

Inflamación meningea: meningitis.

Malformaciones vasculares.

Traumatismo raquimedular.

Otras

Existen muchas teorías sobre los mecanismos de producción de la siringomielia. Ninguna de ellas explica en forma completa su patogenia ni la asociación con diferentes patologías, pero todas requieren un claro entendimiento de la circulacion del LCR.

El LCR es producido por los plexos coroídeos de ventrículos cerebrales y desde ahí circula al espacio subaracnoídeo a través de orificios de salida a nivel del IV ventrículo (agujeros de Luschka y Magendie). En el espacio subaracnoídeo el LCR se desplaza sobre la convexidad y por la región espinal para finalmente absorberse en las vellosidades aracnoideas del seno venoso longitudinal superior. El "motor" de la circulación del LCR son las ondas de presión generadas por el sístole en los vasos del sistema nervioso central y por los cambios de presión que se generan por movimientos respiratorios. Las presiones generadas sobre el LCR se distribuyen rápida y equitativamente en todo el espacio subaracnoídeo, tanto espinal como de la convexidad, por lo tanto cualquier discontinuidad en el mencionado espacio producirá potencialmente gradientes de presión pulsátil en determinadas zonas.

Chiari en 1895 postuló que la siringomielia era la persistencia del conducto central de la médula en presencia de hidrocefalia. Sin embargo, sólo el 10% de pacientes con siringomielia presentan hidrocefalia. Gardner y Angel postulaban que frente a una dificultad a la salida de LCR por los agujeros de salida del IV ventrículo el canal central permanecía abierto y "comunicado" a través del obex, por lo que recomendaba taparlo con un trozo de músculo. Pensaban que las pulsaciones de LCR "martillaban" el canal central llenando de LCR y dilatándolo. Actualmente se sabe que aproximadamente el 10% de los pacientes con Chiari I tienen obex permeable. Además muchas siringomielias no están comunicadas con el canal central. Milhorat postuló que episodios de ependimitis, probablemente viral, llevaban a obstrucción al flujo normal ascendente dilatando el canal central.

En el ser humano no se ha demostrado flujo de LCR por el canal central, aunque se cree que células ependimarias podrían producir LCR. Ball y Dayan propusieron el paso de LCR a través de espacios perivasculares (de Virchow- Robin) que luego se vaciaban en remanentes del canal central. Aboulker planteó este paso a través del parénquima medular a través de las raices dorsales. Oldfield postula que las ondas sistólicas del LCR hacen que este pase a través de espacios perivasculares en presencia de obstrucción del espacio subaracnoídeo a nivel del foramen magno.

No se sabe con claridad cómo se inicia una cavidad siringomiélica. Las teorías actuales explican su expansión, pero no su formación. Williams desarrolló la idea de que la expansión de la cavidad se produce en forma axial ya que frente a la maniobra de Valsalva y con la presencia de obstrucción del espacio subaracnoídeo, especialmente a nivel del foramen magno, las venas epidurales ejercen tensión axial que no puede equilibrarse, formando gradientes de presión en el LCR que terminan agrandando el quiste.

El pensamiento actual sobre la etiología de la siringomielia integra algunos de los conceptos aquí vertidos. El aspecto fisiopatológico principal es la obstrucción del espacio subaracnoideo en alguna región que no permita el equilibrio inmediato en los rápidos cambios de presiones a las que está sometido el LCR, dado principalmente por los latidos cardiacos, la respiración y las maniobras de Valsalva. Esta disociación ya sea espinal/intracraneana (malformación de Chiari, lesiones del foramen magno) o espinal/espinal (cicatrices aracnoidales por trauma, meningitis, tumores, etc), hace que el LCR pase a través de espacios perivasculares o transparenquimatosos a formar cavidades. Además se ha postulado que en el Chiari las tonsilas herniadas podrían tener un efecto válvula sobre el LCR, dejando pasar líquido desde la región espinal hacia la región intracraneana cuando el paciente es sometido a maniobras de Valsalva. Esto producirá una mayor presión en el espacio subaracnoídeo sobre el foramen magno y una vez que cese la maniobra, se crea una presión negativa en el subaracnoídeo espinal produciéndose una verdadera succión a través del canal central medular.



Siringomielia asociada a tumores intramedulares:

La siringomielia se presenta entre un 25 y 58% de los tumores intramedulares. La mayoría de ellos son tumores gliales (ependimoma, astrocitoma) La mayoría de las veces el quiste se localiza sobre el tumor, sin embargo puede encontrarse en cualquier lugar de la médula, incluso distante a la lesión. Se postulan como causas alteraciones vasculares producidas por el tumor, que llevarán a necrosis o hemorragia y a la formación de cavitación medular. El contenido líquido de estas cavidades puede ser rico en proteínas, lo que le dará un aspecto citrino.



Siringomielia asociada a trauma:

Puede presentarse entre un 1 y un 4% de los traumatismos raquimedulares. Generalmente es de evolución tardía, apareciendo meses o años después del evento traumático. El cuadro clínico es de progresión neurológica tardía. Se postulan como mecanismos etiopatogénicos al cavitación medular secundaria a hematomielia traumática, el bloqueo a la circulación de LCR por compresión, daño glial y adherencias aracnoídeas. Sin embargo se reconoce actualmente que la mayoría de las siringomielias asociadas a trauma ocurren en traumatismos de columna, en los que la lesión medular ha sido leve.



Cuadro Clinico de Siringomielia

La sintomatología de la siringomielia está dada por las alteraciones medulares que produce la cavidad quística, aunque algunos pacientes presentarán síntomas derivados de patología subyacente. Así, los portadores de malformación de Chiari I pueden presentar dolor cervical y occipital debido al descenso bajo el foramen magno de estructuras que normalmente se encuentran sobre él.

El cuadro clínico está dado por un sindrome medular central ya que la cavidad se produce en la sustancia gris medular o en el conducto central. Si la cavidad se prolonga al bulbo (siringobulbia) podrán aparecer algunos síntomas bulbares expresados por alteraciones de nervios craneanos bajos.

El sindrome medular central consiste en hipoestesia térmica y dolorosa en determinados segmentos medulares con preservación de la propiocepción. Esto se denomina "nivel suspendido" y se debe al compromiso de las vías sensitivas en su paso desde asta dorsal de la médula hasta los haces espinotalámicos contralaterales. Este cruce ocurre en la sustancia gris y el trayecto se ve afectado por lesiones centrales, como la siringomielia. Además, si la cavidad sigue creciendo, se comprometerán los haces piramidales, dando signos de segunda motoneurona en el nivel de la lesión y de primera motoneurona hacia caudal.



Diagnóstico

El diagnóstico de siringomielia se realiza actualmente con resonancia magnética (RM). Este exámen muestra la cavidad quística dentro de la médula y su extensión. Debido al contenido líquido, la imagen se aprecia hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. Algunas cavidades asociadas a tumores medulares tienen un contenido proteico más alto, por lo que la imagen mostrará líquido menos hipointenso que el LCR en T1. En cortes longitudinales de la siringomielia la RM puede mostrar finos tabiques transversales que son artefacto, la cavidad siringomielica es en realidad una. Además existen en la actualidad secuencias de cine que dejan ver la circulación del LCR en el espacio subaracnoídeo o de cavidades medulares, aspecto que tiene importancia en la investigación etiológica de esta condición.

La RM permite ver enfermedades asociadas a siringomielia, como alteraciones en fosa posterior. En tumores medulares se puede advertir la masa de tumor tisular y una cavidad de líquido tumoral si existe y además en algunos casos hay siringomielia proximal o distal al tumor quistico, o ambas. También se pueden apreciar secuelas hemorrágicas, isquémicas, traumáticas, u otras.



Tratamiento de la Siringomielia

El tratamiento es difícil, ya que es necesario identificar las patologías asociadas a ella y medir el rol que tienen en su causa. El tratamiento quirúrgico del quiste busca detener la progresión del daño neurolólgico y quiere eliminar la causa de la siringomielia.

Para evaluar si un paciente es candidato a tratamiento quirúrgico, hay que considerar una serie de factores, entre ellos:

Condición del paciente:

Algunos pacientes tienen larga data de daño neurológico, se encuentran postrados y dependientes. La cirugía no los beneficia en general, por lo que se considera más adecuado el tratamiento médico. La cirugía puede ayudar a estos pacientes si se trata de evitar la aparición de síntomas bulbares, ya que alteración en la deglución o ritmo respiratorio deteriora mucho la calidad de vida y constituye riesgo.

Perfil evolutivo neurológico:

Los pacientes que presentan compromiso neurológico en el tiempo pueden beneficiarse de una cirugía, en cambio en los que presentan estabilidad neurológica por un tiempo prolongado (2 años), se recomienda observación.

Pacientes asintomáticos

El avance en las neuroimágenes ha logrado que se diagnostique siringomielia como hallazgo y que no da síntomas. La conducta a seguir en estos pacientes es controvertida, ya que una vez que aparezcan síntomas neurológicos es poco probable que ellos regresen con cirugía. Por otra parte la historia natural de la siringomielia asintomática no está claramente definida y quizás muchas no den síntomas a lo largo de la vida. Existe una tendencia actual a observar a estos pacientes por curso clínico e imágenes periódicamente.

Tipo de siringomielia

Probablemente es el factor más importante a considerar, ya que tratar la causa subyacente determina un mejor resultado.

En el tratamiento quirúrgico de la mallformación de Chiari el objetivo principal es descomprimir la fosa posterior. En la traumática es drenar el quiste y liberar todas las adherencias aracnoidales como sea posible. El drenaje del quiste puede realizarse por siringostomia o derivativas del quiste a otra cavidad, como el espacio subaracnoídeo, el pleural o el peritoneal.

En tumores el tratamiento adecuado es la resección tumoral, asegurándose la apertura de la siringomielia asociada, eventualmente -si el quiste siringomielico no ha sido vaciado- se debe agregar una siringostomía o una derivación en el mismo tiempo quirúrgico.

Finalmente el avance de la cirugía endoscópica quizás permita realizar algunos de estos procedimientos en forma menos invasiva, como son las adherenciolisis y la siringostomía.



Resultados del Tratamiento Quirúrgico:

Malformación de Chiari: El tratamiento actual consiste en una craniectomía descompresiva de fosa posterior y laminectomía de vértebra cervicales altas (C1, C2). Usando esta técnica, el 30 a 40% de los pacientes presenta disminución del dolor cervical y de la cefalea y leve mejoría de la paresia y el déficit sensitivo. El 40% de ellos permanece estable y el 20% empeora.
Son factores de mal pronóstico un tiempo de evolución de más de 2 años, la presencia de ataxia, nistagmus síntomas bulbares, atrofia y compromiso de columnas posteriores.
Algunos autores agregan a la descompresión del foramen magno la inserción de un cateter siringosubaracnoídeo con buenos resultados.

Siringomielia asociada a tumores: El tratamiento consiste en la resección tumoral, con lo cual desaparece la siringomielia en la mayoría de los casos. El pronóstico está determinado por el estado neurológico previo y no por la presencia del quiste.

Siringomielia Traumática: Se ha descrito un mejor pronóstico. Hasta un 50% mejoraría con algun tipo de derivativa y adherenciolisis. La mejoría resulta en disminución del dolor y paresia. El 20 a 30% de los pacientes permanece estable desde el punto de vista neurológico.